病理学——脑瘫

大家都知道,大脑非常重要。打个比方,如果你的身体是一台电脑,那么大脑就是主机。它控制着一切,无论你有没有意识到这一点。脑瘫(cerebral palsy)的字面意思是“因大脑问题引起的瘫痪”,也就是说,脑瘫是指大脑受到损伤,导致肌肉控制能力的丧失

举个例子,如果小脑受损,患者可能会出现精细运动障碍,比如写字或打字会变得困难。

不过需要说明的是,“脑瘫”其实是一个广义的统称,用来描述一系列相关问题,因为最终受影响的肌肉部位和严重程度取决于大脑中哪一部分——也就是“主机”的哪一部分——受到了损伤。脑瘫被归类为一种神经发育性疾病(neurodevelopmental condition),意味着它是在大脑早期发育阶段出问题了——这个阶段对大脑来说极其敏感和关键。

如果某个区域在发育过程中没有正常形成,它就无法完成本应承担的功能控制任务。

那么,这个含糊的“某些事情”到底指的是什么呢?之所以说“某些事情”,是因为导致脑瘫的原因非常多样化。大多数脑瘫病例被认为发生在出生前,也就是产前阶段,这通常意味着根本原因很难明确。

例如,胎儿发育过程中接触到辐射或感染,都可能导致脑瘫。胎儿缺氧也是一个相关因素——也就是说,发育中的大脑没有获得足够的氧气,可能是由于胎盘无法充分供氧供养等问题引起的。

当然,脑瘫不一定非得在产前发生,有些情况是在出生后出现的,比如头部创伤感染,或是一段时间的缺氧。虽然大多数病例都和某种创伤或损伤有关,但也有极少数脑瘫是由基因突变引起的。虽然这类大脑的损伤、异常或发育障碍是永久性的,但有一点非常重要:脑瘫不会随着时间而恶化,正因如此,它被归类为非进行性疾病。https://wxa.wxs.qq.com/tmpl/mr/base_tmpl.html

脑瘫通常根据大脑损伤引发的肌肉运动异常类型进行分类,并据此判断患者具体受到哪些活动能力的影响。第一种类型是痉挛型脑瘫(spastic cerebral palsy),大约占全部病例的70%。这种类型的特点是肌肉非常紧绷或僵硬,因此患者的动作往往看起来僵硬、跳跃、不流畅

肌肉的这种紧绷状态是由于上运动神经元受损引起的。所谓“受损”,其实就是某种结构或功能上的异常

在这种情况下,一些神经元接收GABA(γ-氨基丁酸)的能力可能受到了影响。GABA 是大脑中主要的抑制性神经递质,它的作用是抑制神经冲动的传递。所以如果神经冲动无法被“刹车”住,也就是缺乏抑制,那么这些神经就会变得过度兴奋,这就导致了肌张力过高(hypertonia),也就是肌肉活动异常增强,好像肌肉一直在不自主地持续收缩一样。

这也解释了为什么有些痉挛型脑瘫患者会表现出所谓的“剪刀步态”。想象一下,如果你的内收肌(adductor muscles)总是处于部分收缩状态,你的大腿和膝盖就会不断贴在一起,走路当然就变得非常困难。类似地,一些患者会出现“踮脚步态(toe-walk)”,这是因为他们的小腿肌肉持续收缩,拉紧了跟腱(Achilles tendon),从而使他们总是踮起脚尖行走。

第二种脑瘫类型叫做手足徐动型脑瘫(athetosis),也叫运动障碍型脑瘫(dyskinetic cerebral palsy),这种情况涉及到基底节(basal ganglia)的损伤或异常。基底节是一组深层脑结构,它的主要功能是帮助我们启动、调控或抑制特定的动作

如果基底节受到损伤,患者就会失去抑制不必要动作的能力,从而出现不自主运动,也就是说,他们的动作无法由自身控制。因此,运动障碍型脑瘫的一个重要特征就是出现肌张力障碍(dystonia)和/或舞蹈样动作(chorea)

其中,肌张力障碍表现为四肢或躯干出现缓慢、随机且难以控制的扭转或不规则运动;而舞蹈样动作则是指那种迅速、无目的的舞蹈般动作,这些小的、不自主的动作看起来仿佛从一个肌群跳跃到了另一个肌群。

最后一种是共济失调型脑瘫(ataxic cerebral palsy)。“Taxis”原意为“有序的排列”,而前缀“a-”表示“无”,所以 ataxic 就意味着“无序的”,这是指这种类型的患者常表现出动作不稳定或协调性差

这类脑瘫是由于小脑(cerebellum)损伤引起的,而小脑的功能正是协调运动和控制精细动作。因此,这些患者常表现为动作笨拙、不稳定、步态不稳,比如走路时容易跌倒,或在拿取物体时显得不灵巧。

尽管每位患者的具体表现不尽相同,但许多有肌肉控制问题的患者还常常伴有其他症状。例如,由于肌肉长期紧绷、姿势异常或关节僵硬,患者可能会出现慢性疼痛;此外,不自主的动作也可能影响夜间睡眠,使患者出现睡眠障碍

进食对脑瘫患者来说也可能变得困难,这种困难可能体现在从准备食物咀嚼和吞咽动作的各个环节。此外,还常常伴随其他脑功能相关的问题,例如语言表达和沟通困难视力障碍以及学习障碍等。

脑瘫的诊断主要依赖临床表现。不过在某些情况下,为了排除一些表现类似的其他疾病,医生可能还会安排一些额外的实验室检查,例如用于排查甲状腺疾病遗传性代谢病。另外,影像学检查如脑部或脊柱的MRI(磁共振成像)或CT扫描,也可用于辅助诊断脑瘫,或帮助排除中枢神经系统的其他病变

由于脑瘫涉及大脑结构的永久性异常,因此目前尚无法治愈,但这并不意味着不能治疗。脑瘫的治疗通常采取一种多学科联合的方式,涉及多个临床专业,如神经科医生、康复医学专家、作业治疗师、语言治疗师等。通过整合不同领域的专业知识,力求为每一位患者制定个体化的干预方案,从而最大程度改善其生活质量。在治疗方面,物理治疗(理疗)是核心手段之一,主要用于增强肌肉力量、改善行走能力,同时配合拉伸训练来减少“挛缩”的发生,挛缩是指肌肉组织因长期高张或持续收缩而出现的永久性缩短。此外,有时也会使用肌肉松弛药物,或在特定肌肉中注射肉毒毒素来帮助其放松,从而缓解因肌张力过高引起的疼痛,同时也有助于为患者定制佩戴矫形支具。

某些情况下,还可能需要进行外科手术,目的是缓解肌肉紧张、矫正因异常肌力拉扯导致的骨骼变形,或通过切断部分神经通路来减少不自主运动或肌肉痉挛。这些干预措施虽然不能逆转脑瘫,但可以在很大程度上改善患者的运动功能和日常生活能力。

以上图片内容来源:Osmosis.org

原文链接🔗:https://www.osmosis.org/learn/Cerebral_palsy