病理学——支气管扩张

支气管扩张症(Bronchiectasis)可以分为两段,“Bronchi”,指的是下肺的支气管与细支气管,而“ectasis”则表示扩张或膨胀。

因此,在支气管扩张症中,慢性炎症会导致支气管和细支气管受损并扩张。支气管扩张是一种阻塞性肺病,这主要是因为炎症引起气道内形成黏液栓,而这些黏液栓会阻碍气流通过。

在正常情况下,吸气时膈肌向下移动,在胸腔内产生负压。这会让空气经由口腔或鼻腔吸入,并进入气管。

空气随后进入一级支气管(主支气管),然后进入二级支气管(肺叶支气管)、三级支气管(段支气管),最终进入细支气管并通向肺泡。

肺泡是肺部进行气体交换的主要场所。

发生支气管扩张时,进一步观察气道,特别是气道壁时,可以发现它们含有弹性蛋白纤维,这使它们具有类似橡皮筋的弹性,并且内表面由上皮细胞覆盖,其中一些细胞表面有刷状的纤毛,另一些细胞则分泌黏液。

黏液可以捕获细菌和灰尘等外来颗粒,随后这些黏液会被纤毛向上扫出肺部。

这一整套系统被称为黏液纤毛清除系统。

最终,这些黏液和所黏附的颗粒会进入食管,被吞入并被胃酸消化掉。

支气管扩张症的发生通常源于导致慢性炎症的一些疾病。

其中一个慢性炎症的原因是原发性纤毛运动障碍,在这种情况下,纤毛不能正常运动,导致黏液滞留在气道内。

细菌被困在黏液中后会开始增殖,并可能引起肺炎。如果这种情况反复发生,就会导致慢性炎症。

另一个例子是囊性纤维化,在这种情况下黏液本身非常黏稠,因此难以清除。同样地,黏液积聚,反复出现肺炎导致慢性炎症。

还有一种原因是气道阻塞。这可能是由于肿瘤在气道内部生长,或者肿瘤在气道外部压迫它闭合,或者像花生这样的异物不小心卡在细支气管内。

在任何这些情况下,阻塞都会阻止黏液纤毛清除系统清除黏液,再次导致反复肺炎和慢性炎症。

某些类型的感染,比如曲霉菌病,会使问题进一步恶化,因为它们会引发超敏反应,造成气道出现更多炎症。

支气管扩张症的问题在于慢性炎症长期存在会造成损害,免疫细胞及其细胞因子会逐渐破坏纤毛上皮细胞,并破坏气道壁中的弹性纤维。

随着时间推移,气道逐渐扩张,并被黏液堵塞。

成纤维细胞进入局部试图修复损伤,沉积胶原蛋白。

弹性纤维的丧失以及胶原蛋白的沉积使肺组织失去弹性,变得更加僵硬。

僵硬且充满黏液的肺部使气流不再顺畅,呈现出阻塞性肺疾病的表现。

炎症还可能进一步波及胸膜,也就是包裹肺的那层膜。

随着肺功能逐渐下降,可能会出现缺氧。

为了适应这种情况,肺小动脉开始收缩,试图将血液从受损最严重的区域重新分配出去。

但如果损伤范围广泛,那肺小动脉就会广泛收缩,这会整体增加肺血管阻力。

阻力增加会导致血压升高,这被称为肺动脉高压,这会使右心室更难将血液泵出,进而导致右心室肥大,而这种由呼吸系统问题引起的右心室肥大过程被称为肺源性心脏病。

支气管扩张的症状,如喘鸣和咳嗽,通常时好时坏,在肺炎发作、黏液增多时症状最明显。

气短和恶臭的痰也是常见表现。长期缺氧还可能导致杵状指,即指(趾)甲床呈现鼓槌状膨大。

支气管扩张症的诊断通常依靠影像学。

一般来说,CT扫描会显示扩张的支气管和细支气管。

肺功能检查会显示肺容量下降以及用力呼气能力下降,这是由于肺弹性减弱所致。

可以进行基因检测,以寻找原发性纤毛运动障碍或囊性纤维化等潜在疾病。

治疗通常以抗生素处理反复出现的肺炎,并通过叩击或体位引流来清除多余的黏液为主。

如果存在肿瘤或异物等物理性阻塞,则可能需要手术治疗。

以上图片内容来源:Osmosis.org

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