格林-巴利综合征是一种急性、单相性、免疫介导的多发性神经根神经病,通常发生在一次呼吸道或胃肠道感染之后。该疾病的发生是由于免疫细胞异常攻击周围神经和神经根,最终导致脱髓鞘或轴突损伤。

一些与格林-巴利综合征相关的常见病原体包括:细菌如空肠弯曲杆菌(Campylobacter jejuni)和肺炎支原体(Mycoplasma pneumoniae),以及病毒如巨细胞病毒(CMV)、EB病毒(Epstein-Barr virus)和艾滋病毒(HIV)。

格林-巴利综合征是最常见的全身性瘫痪原因,并且还可能引起感觉缺失、自主神经功能障碍以及呼吸衰竭。

如果患者主诉提示可能患有格林-巴利综合征,首先应进行 基础生命评估,以判断患者目前是否病情不稳定。如果病情不稳定,应立即处理其气道(Airway)、呼吸(Breathing) 和循环(Circulation)系统。在某些情况下,可能需要对患者进行气管插管并给予机械通气支持。
随后,建立静脉通路,并视情况考虑给予静脉输液。最后,务必对患者进行 持续生命体征监测,包括血压、心率、血氧饱和度(脉搏血氧监测)。

这里有一个临床提示值得注意:格林-巴利综合征患者可能出现膈肌无力,并迅速进展为呼吸衰竭,因此一定要进行床旁肺功能检查!检查结果通常会显示出肺活量减少,即患者在最大吸气后所能呼出的气体总量减少。此外,还会看到最大吸气压(即负吸气力)下降,以及最大呼气压下降。

为了指导神经肌肉无力患者的插管时机,可以应用“20、30、40法则”,即当肺活量小于每千克体重20毫升,最大吸气压小于30厘米水柱,最大呼气压小于40厘米水柱时,应考虑对患者进行气管插管。
由于这类患者的血氧饱和度通常保持正常,而低氧血症是一个较晚期的征象,因此不应仅依赖动脉血氧分压水平来指导呼吸管理。

最后,这些患者可能还会出现自主神经功能紊乱的表现,包括心律失常、血压不稳定以及对药物产生严重的心血管副作用。

现在回到基础生命评估,来看病情稳定的患者。在这种情况下,应进行有针对性的病史采集和体格检查。患者通常会主诉迅速进展的刺痛感、麻木和无力,最初出现在双下肢,并在数日内向上蔓延,波及躯干、上肢,甚至面部。他们还可能出现视物模糊或复视、面部无力以及吞咽或言语困难等症状。

另一个需要注意的常见症状是背部疼痛。病史中还可能提到近期曾有呼吸道或胃肠道感染,通常发生在发病前的一到三周内。最后,在一些个体中,流感疫苗接种可能诱发异常的免疫反应,进而引发格林–巴利综合征。

现在说一个临床重点知识:与格兰巴利综合征相关的病原体包括寨卡病毒和新型冠状病毒(SARS-CoV-2),但是在临床中不太常见,

体格检查会显示体温和精神状态正常。这一点非常重要,因为发热并不是格林–巴利综合征的特征表现,所以如果患者出现发热,应考虑其他诊断可能。
接下来,周围神经受损会导致双侧对称的感觉丧失和无力,通常下肢比上肢更为严重。此外,体格检查会显示肌张力降低以及深腱反射减弱或消失。

最后,你还可能观察到脑神经受累的证据。例如,如果患者的免疫系统攻击面神经,可能会出现双侧面瘫;而如果攻击支配眼外肌的脑神经,则可能出现眼肌麻痹。

根据这些发现,应考虑格林–巴利综合征的可能,并进行腰椎穿刺以采集和分析脑脊液,即脑脊液检查。如果临床表现不典型,还应进行神经传导研究和肌电图检查。
如果脑脊液分析显示白细胞计数升高,同时神经传导研究结果正常,肌电图却提示肌源性疾病模式,那么应考虑其他诊断可能。
可能会模拟格林–巴利综合征的疾病包括外周神经系统的活动性感染,例如病毒性脊髓炎或者神经肌肉接头疾病以及肌病等。

另一方面,如果脑脊液分析显示白蛋白细胞分离现象,也就是蛋白质水平升高但白细胞计数正常,神经传导研究显示传导延迟,而肌电图结果正常或显示肌肉去神经支配的表现,那么就可以诊断为格林–巴利综合征。

需要牢记的是,如果在疾病早期进行脑脊液检查,也就是在症状出现后的48小时内,或在症状出现后一周内进行电诊断检查,可能会得到正常结果。但如果临床怀疑程度足够高,仍应开始治疗,并在之后重复检查。
下面是一个重要的临床要点:格林–巴利综合征可以根据受累神经纤维的类型或部位表现出不同的临床变异型。最常见的变异型是脱髓鞘性多发性神经根神经病,其特征是上下行的运动和感觉丧失,被称为急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病,简称AIDP。
然而,在某些情况下,格林–巴利综合征会导致轴突损伤,表现为纯运动症状,被称为急性运动型轴突性神经病;或者表现为运动和感觉症状混合的形式,被称为急性运动-感觉型轴突性神经病。
其他的变异型还包括Miller Fisher综合征,其临床特征为眼肌麻痹、小脑性共济失调和反射缺失三联征;以及Bickerstaff脑干脑炎,其表现为Miller Fisher综合征的症状加上意识障碍。最后,如果症状复发或在超过预期的四周病程后持续恶化,应考虑慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)。

一旦诊断为格林–巴利综合征,应立即将患者收入院治疗,并开始急性期的免疫调节治疗,包括静脉注射免疫球蛋白或血浆置换治疗。
接下来非常关键的一步是支持性治疗,其中包括呼吸和循环系统支持,以及深静脉血栓形成的预防措施。同时也要注意预防压疮,因为这些患者活动受限;此外应尽早会诊物理治疗和作业治疗团队,以开展早期康复训练,防止身体机能衰退。最后,如果患者有疼痛症状,也要及时处理和缓解。
除了监测患者的呼吸用力、呼吸频率和脉搏血氧饱和度之外,还应通过床边肺功能检测来频繁评估其呼吸功能。如果发现呼吸功能恶化,应考虑尽早在可控的环境中进行气管插管,因为该病在临床早期阶段通常进展迅速。
这里是最后一个高价值的临床要点:尽管格林–巴利综合征是一种炎症性疾病,但研究并未显示糖皮质激素可以减轻病情严重程度或缩短病程,因此不应作为治疗手段使用。
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