肺动脉高压是指肺循环中的压力升高，更具体地说，是指平均肺动脉压超过25mmHg。
肺循环从右心室开始。从右心室出发，血液被泵入一条大的肺动脉干，这条动脉干分为左右两条肺动脉，分别供应左右肺。
肺动脉进一步分支为较小的肺小动脉，最终形成环绕肺泡的肺毛细血管。肺泡是数以百万计的微小气囊，是气体交换的场所。
在这个过程中，氧气进入血液，二氧化碳则进入肺泡。
肺毛细血管汇入小静脉，这些小静脉汇合形成左、右肺静脉，分别从两侧肺部引出，最终将富含氧气的血液送入左心房，从而完成整个循环。
肺循环中的血压通常远低于体循环的血压。
正常肺动脉压大约是25/10mmHg，平均动脉压为15mmHg。
肺动脉高压最常见的成因是左心疾病。在这种情况下，肺部的血管本身是正常且未受损的，但左心功能不全，无法有效泵血，例如因心力衰竭或心脏瓣膜功能障碍所致。
这会导致血液在肺静脉和毛细血管床中回流，从而使肺动脉的压力升高。
肺动脉高压的另一个原因是慢性肺部疾病，它通常会引起缺氧性血管收缩。
也就是说，当肺部某些区域因疾病无法将氧气输送到血液中时，
作为一种适应机制，这些区域的肺小动脉会开始收缩，从而有效地将血液引导离开受损区域，流向健康的肺组织。但如果病变广泛，比如在肺气肿患者中，这一机制反而可能适得其反。
这是因为广泛的肺小动脉收缩会整体增加肺血管阻力。
阻力的增加使得右心室难以将血液泵出，就像要把水推过一根细管子相比于一根粗管子要更费力一样。
为了让相同量的血液通过肺小动脉，心脏右侧就必须产生更高的压力，这就导致了肺动脉高压。
肺动脉高压的另一个原因是慢性血栓栓塞性肺动脉高压，也就是肺血管中反复出现血栓。
这些血栓可能是由于潜在的凝血障碍形成的，并可能发生栓塞，也就是移动到肺部。
血栓会阻塞肺血管，增加血流阻力，同时还会促使血管内皮细胞释放组胺和血清素，这些物质会引起肺小动脉收缩。
血管的阻塞和狭窄共同导致肺循环中的血压升高。
肺动脉高压的一种类型是肺动脉性高压，也就是肺小动脉中的压力升高，但毛细血管和肺静脉中的压力仍然正常。
某些先天性心脏病可以引起肺动脉性高压。
长期存在的左向右分流，比如室间隔缺损、房间隔缺损，或较少见的动脉导管未闭，可能会导致肺动脉高压，并最终发生分流方向逆转，变为右向左分流，这种情况称为“艾森曼格综合征”。
肺动脉性高压还可以见于某些结缔组织疾病，如红斑狼疮，传染疾病如HIV，甲状腺疾病，以及某些遗传基因突变。
在这些情况下，过程通常从肺动脉内皮细胞的损伤开始。
一旦发生这种情况，受损的内皮细胞会释放出内皮素-1、血清素和血栓烷等化学物质。
这些化学物质会使肺小动脉收缩，并导致其周围的平滑肌发生肥厚。
受损的内皮细胞还会减少一氧化氮和前列环素的产生，而这些物质本身具有相反的作用——它们能使肺小动脉扩张，并抑制平滑肌肥厚。
无论病因如何，一旦发生肺动脉高压，它都会对肺和心脏产生重要影响。
液体可能开始从肺部的血管中渗出，进入间质空间。
肺间质中出现过多液体被称为肺水肿，这会使气体交换变得更加困难。
肺动脉高压还会显著增加右心室泵血的难度，久而久之右心室会发生肥厚。
起初这种肥厚是有帮助的，但最终右心室肌肉变得过于肥大，导致其对氧的需求超过供氧量，可能会发展成右心衰竭。
当慢性肺病导致右心衰竭时，这种情况被称为肺源性心脏病（cor pulmonale）。
右心衰竭会导致血液在静脉系统中回流，从而引起颈静脉压升高、肝脏液体潴留引发肝肿大，以及下肢液体潴留引起水肿。
此外，右心衰竭还意味着左心室接收到的血液减少，为了弥补这一点，左心室必须更用力、更快速地泵血。
肺动脉高压会导致严重的呼吸急促。
当肺动脉高压是由左心衰引起时，患者还可能出现端坐呼吸，即平躺时呼吸困难加重。
这是因为平躺时更多的血液从静脉回流到心脏，额外的血液增加了肺毛细血管内的静水压。
肺动脉高压的诊断通常通过超声心动图进行，显示肺动脉和右心室压力升高的迹象。
可以进行后续检查以确定肺动脉高压的潜在原因，例如可以通过肺功能检查（肺活量测定）来排查慢性肺疾病。
肺动脉高压的治疗通常包括给予辅助氧气。
其他治疗则取决于具体的病因——如果病因是心源性的，使用旨在增强心脏功能或降低血压的药物可能会有帮助。
对于患有肺动脉高压的人，可以使用内皮素受体拮抗剂和前列环素类药物进行治疗。
